En 2018, les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) continuent à poser un enjeu de diagnostic. Au-delà de la faiblesse des corrélations entre phénotype clinique et sous-types pathologiques, le diagnostic différentiel avec les autres maladies neurodégénératives et mentales continue à poser problème et les DLFT sont sous-diagnostiquées, notamment chez le sujet âgé. Les progrès de la neuropathologie et de la génétique ont néanmoins permis d’avancer dans la compréhension de la diversité des DLFT et de préciser la réelle étendue du spectre de leurs manifestations cliniques. Combinées au développement de nouveaux marqueurs cliniques, biologiques ou de neuroimagerie, ces avancées vont transformer le diagnostic et la prise en charge de ces maladies complexes.
Dans ce contexte, les objectifs du cours sont :
- d’appréhender la complexité du spectre clinique, pathologique et génétique des DLFT, à la lueur des connaissances actuelles
- de connaître les nouveaux outils de neuropsychologie, d’imagerie ou de biologie susceptibles de contribuer au diagnostic positif et différentiel
- d’avoir un aperçu des recommandations actuelles de prise en charge et des perspectives thérapeutiques.
Programme
| Intitulé | Intervenant |
| Introduction, épidémiologie et aperçu historique | Lebouvier Thibaud |
| Phénotype clinique des DLFT | |
| Le variant comportemental | Boutoleau-Bretonnière Claire |
| Les variants de langage | Belliard Serge |
| Présentations psychiatriques | Desmidt Thomas |
| Présentations motrices (PSP/DCB/DFT-SLA) | Sellal François |
| Présentations amnésiques | Bertoux Maxime |
| Pathologie et génétique des DLFT | |
| Neuropathologie des DLFT | Deramecourt Vincent |
| Génétique des DLFT (incluant indications actuelles de la génétique et conseil génétique) | Wallon David |
| L’enjeu du diagnostic positif et différentiel | |
| Apport de la neuroimagerie | Delmaire Christine et Petyt Grégory |
| Apport de la neuropsychologie – cognition sociale | Bertoux Maxime |
| L’enjeu thérapeutique | |
| Traitement pharmacologique et non pharmacologique en 2018 | Lebert Florence |
| Synthèse | Lebouvier Thibaud et Deramecourt Vincent |
Cette formation en ligne sera réalisée à partir des captations vidéos effectuées au cours de la séance de Développement Professionnel Continu (DPC) organisée dans le cadre de la Réunion Francophone sur la Maladie d’Alzheimer et les Syndromes Apparentés (RFMASA) à Lille le 14 juin 2018. Un certificat de participation vous sera délivré après validation de vos connaissances par QCM.
